Etiologia/Transmissão/Incidência
Autossômica recessiva; duas formas de apresentação: homozigótica ou heterozigótica (forma de menor gravidade); mutação na cadeia beta da hemoglobina, troca de aminoácidos, ácido glutâmico pela valina.
Descrição:
- Anemia hemolítica
- Aumento da viscosidade do sangue e crises de dor (formação de microtrombos levando a crises vasoclusivas)
- Presença de hemácias em formato de foice.
SINAIS E SINTOMAS:
- Fadiga
- Fraqueza
- Palidez cutânea (pele)
- Dificuldade de concentração
- Vertigens
- Tonturas
- Palpitações
- Taquicardia
- Claudicação (dores nas pernas)
- Dispnéia (falta de ar)
- Inapetência
Manifestações associadas
- Falcização das hemácias
- Anemia
- Doença pulmonar obstrutiva crônica
- Hipertensão pulmonar
- Cardiomegalia
- Insuficiência cardíaca
- Trombose coronariana
- Falência renal
Recomendações perioperatórias
- Hipóxia, desidratação, hipotermia, infecção e acidose podem ser fatores desencadeantes e levar à crise de falcização das hemácias.
- Em cirurgias de grande porte a transfusão pré-operatória pode diminuir os níveis de Hbs.
- Evitar o uso do óxido nitroso.
