Etiologia/Transmissão/Incidência

Autossômica recessiva; duas formas de apresentação: homozigótica ou heterozigótica (forma de menor gravidade); mutação na cadeia beta da hemoglobina, troca de aminoácidos, ácido glutâmico pela valina.

Descrição:

  • Anemia hemolítica
  • Aumento da viscosidade do sangue e crises de dor (formação de microtrombos levando a crises vasoclusivas)
  • Presença de hemácias em formato de foice.

SINAIS E SINTOMAS:

  • Fadiga
  • Fraqueza
  • Palidez cutânea (pele)
  • Dificuldade de concentração
  • Vertigens
  • Tonturas
  • Palpitações
  • Taquicardia
  • Claudicação (dores nas pernas)
  • Dispnéia (falta de ar)
  • Inapetência

Manifestações associadas

  • Falcização das hemácias
  • Anemia
  • Doença pulmonar obstrutiva crônica
  • Hipertensão pulmonar
  • Cardiomegalia
  • Insuficiência cardíaca
  • Trombose coronariana
  • Falência renal

Recomendações perioperatórias

  • Hipóxia, desidratação, hipotermia, infecção e acidose podem ser fatores desencadeantes e levar à crise de falcização das hemácias.
  • Em cirurgias de grande porte a transfusão pré-operatória pode diminuir os níveis de Hbs.
  • Evitar o uso do óxido nitroso.
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