DEFINIÇÃO
A cirrose biliar primária (CBP) é um transtorno hepático colestático de etiologia desconhecida com características auto-imunes.
Afeta mais frequentemente as mulheres de meia-idade (90-95%).
QUADRO CLÍNICO
A evolução é muito variável.
- Fadiga
- Icterícia
- Prurido
Manifestações extra-hepáticas incluem:
- Ceratoconjuntivite seca
- Acidose tubular renal
- Cálculos biliares
- Acometimento da tireóide
- Esclerodermia
Os pacientes acabam por evoluir para cirrose com insuficiência hepática em 10-15 anos do diagnóstico.
DIAGNÓSTICO
Níveis elevados de FA, Hiperbilirrubinemia, colesterol, IgM e ácidos biliares.
A biópsia do fígado pode ser útil para o diagnóstico como para a classificação por estágio.
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