DEFINIÇÃO

A cirrose biliar primária (CBP) é um transtorno hepático colestático de etiologia desconhecida com características auto-imunes.

Afeta mais frequentemente as mulheres de meia-idade (90-95%).

QUADRO CLÍNICO

A evolução é muito variável.

  • Fadiga
  • Icterícia
  • Prurido

Manifestações extra-hepáticas incluem:

  • Ceratoconjuntivite seca
  • Acidose tubular renal
  • Cálculos biliares
  • Acometimento da tireóide
  • Esclerodermia

Os pacientes acabam por evoluir para cirrose com insuficiência hepática em 10-15 anos do diagnóstico.

DIAGNÓSTICO

Níveis elevados de FA, Hiperbilirrubinemia, colesterol, IgM e ácidos biliares.

A biópsia do fígado pode ser útil para o diagnóstico como para a classificação por estágio.

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