DOENÇA DE ADDISON

DEFINIÇÃO

A Doença de Addison, também conhecida como Insuficiência Adrenal Crônica ou Hipocortisolismo é uma doença rara endocrinológica.

A doença refere-se especificamente à insuficiência adrenal primária na qual há disfunção específica da glândula adrenal, excluindo a secundária, aonde a hipófise (glândula pituitária) não produz Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) suficiente para estimular adequadamente as glândulas adrenais.

QUADRO CLÍNICO

A Doença de Addison progride lentamente, e os sintomas podem ser discretos ou ausentes até que ocorra uma situação de stress. Os sintomas comuns são:

• Fadiga crônica com piora progressiva
• Fraqueza muscular
• Perda de apetite
• Perda de peso
• Náusea e vômitos
• Diarréia
• Hipotensão (piorando ao se levantar)
• Áreas de Hiperpigmentação (pele escura) conhecido como Melasma suprarrenal
• Irritabilidade
• Depressão
• Vontade de ingerir sal e alimentos salgados
• Hipoglicemia
• Ciclo menstrual irregular ou ausente
• Tetania devido ao excesso fosfato
• Adormecimento das extremidades, às vezes com paralisia dos mesmos pelo excesso potássio
• Eosinofilia
• Poliúria

CRISE ADDISONIANA:

Uma situação de stress como outra doença ou acidente pode agravar a insuficiência adrenal e causar uma crise addisoniana. No entanto, a causa mais comum é a interrupção abrupta do uso de corticosteróide exógeno.

Os sintomas podem incluir:

• Coloração marrom na língua e dentes (acúmulo ferro por hemólise)
• Dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome
• Vômitos e diarréia severos, resultando em desidratação
• Hipotensão que pode ser severa, levando a choque hemodinâmico
• Hipoglicemia
• Coma

Se não tratada, uma crise addisoniana pode ser fatal. Constitui uma Emergência Médica.

DIAGNÓSTICO

Em casos suspeitos de Doença de Addison, é necessário demonstrar que o nível sanguíneo dos hormônios adrenais está baixo e o nível de ACTH está elevado (refletindo que há estímulo da glândula hipofisária para adrenal, mas que esse não produz hormônios suficientes). Além disso, pode-se dosar o nível dos hormônios adrenais, que permanecerão baixos após o estímulo da glândula co hormônio hipofisário sintético.

Além do diagnóstico da insuficiência adrenal, é necessário investigar a sua causa. A doença autoimune pode ser investigada com a pesquisa de anticorpos para 21-hidroxilase, uma enzima envolvida na produção de cortisol e aldosterona.

No Brasil é responsável por cerca de 50% dos casos.

O restante dos casos são devidos a Tuberculose, HIV, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, câncer metastático e hiperplasia adrenal congênita.

A Doença de Addison pode ser uma manifestação de uma síndrome poliendócrina autoimune quando há outras reações autoimunes contra órgãos. Assim, pode estar associada a hipotireoidismo, diabetes mellitus tipo 1m vitiligo, alopecia e doença celíaca.

TRATAMENTO

Reposição do cortisol e da aldosterona, além do tratamento da causa de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência adrenal.