DEFINIÇÃO

A Doença de Addison, também conhecida como Insuficiência Adrenal Crônica ou Hipocortisolismo é uma doença rara endocrinológica.

A doença refere-se especificamente à insuficiência adrenal primária na qual há disfunção específica da glândula adrenal, excluindo a secundária, aonde a hipófise (glândula pituitária) não produz Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) suficiente para estimular adequadamente as glândulas adrenais.

QUADRO CLÍNICO

Glândula Adrenal acima do RIM

A Doença de Addison progride lentamente, e os sintomas podem ser discretos ou ausentes até que ocorra uma situação de stress. Os sintomas comuns são:

  • Fadiga crônica com piora progressiva
  • Fraqueza muscular
  • Perda de apetite
  • Perda de peso
  • Náusea e vômitos
  • Diarréia
  • Hipotensão (piorando ao se levantar)
  • Áreas de Hiperpigmentação (pele escura) conhecido como Melasma suprarrenal
  • Irritabilidade
  • Depressão
  • Vontade de ingerir sal e alimentos salgados
  • Hipoglicemia
  • Ciclo menstrual irregular ou ausente
  • Tetania devido ao excesso fosfato
  • Adormecimento das extremidades, às vezes com paralisia dos mesmos pelo excesso potássio
  • Eosinofilia
  • Poliúria

CRISE ADDISONIANA:

Uma situação de stress como outra doença ou acidente pode agravar a insuficiência adrenal e causar uma crise addisoniana. No entanto, a causa mais comum é a interrupção abrupta do uso de corticosteróide exógeno.

Os sintomas podem incluir:

  • Coloração marrom na língua e dentes (acúmulo ferro por hemólise)
  • Dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome
  • Vômitos e diarréia severos, resultando em desidratação
  • Hipotensão que pode ser severa, levando a choque hemodinâmico
  • Hipoglicemia
  • Coma

Se não tratada, uma crise addisoniana pode ser fatal. Constitui uma Emergência Médica.

DIAGNÓSTICO

Em casos suspeitos de Doença de Addison, é necessário demonstrar que o nível sanguíneo dos hormônios adrenais está baixo e o nível de ACTH está elevado (refletindo que há estímulo da glândula hipofisária para adrenal, mas que esse não produz hormônios suficientes). Além disso, pode-se dosar o nível dos hormônios adrenais, que permanecerão baixos após o estímulo da glândula co hormônio hipofisário sintético.

Além do diagnóstico da insuficiência adrenal, é necessário investigar a sua causa. A doença autoimune pode ser investigada com a pesquisa de anticorpos para 21-hidroxilase, uma enzima envolvida na produção de cortisol e aldosterona.

No Brasil é responsável por cerca de 50% dos casos.

O restante dos casos são devidos a Tuberculose, HIV, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, câncer metastático e hiperplasia adrenal congênita.

A Doença de Addison pode ser uma manifestação de uma síndrome poliendócrina autoimune quando há outras reações autoimunes contra órgãos. Assim, pode estar associada a hipotireoidismo, diabetes mellitus tipo 1m vitiligo, alopecia e doença celíaca.

TRATAMENTO

Reposição do cortisol e da aldosterona, além do tratamento da causa de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência adrenal.

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