DEFINIÇÃO
A Doença de Addison, também conhecida como Insuficiência Adrenal Crônica ou Hipocortisolismo é uma doença rara endocrinológica.
A doença refere-se especificamente à insuficiência adrenal primária na qual há disfunção específica da glândula adrenal, excluindo a secundária, aonde a hipófise (glândula pituitária) não produz Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) suficiente para estimular adequadamente as glândulas adrenais.
QUADRO CLÍNICO
A Doença de Addison progride lentamente, e os sintomas podem ser discretos ou ausentes até que ocorra uma situação de stress. Os sintomas comuns são:
- Fadiga crônica com piora progressiva
- Fraqueza muscular
- Perda de apetite
- Perda de peso
- Náusea e vômitos
- Diarréia
- Hipotensão (piorando ao se levantar)
- Áreas de Hiperpigmentação (pele escura) conhecido como Melasma suprarrenal
- Irritabilidade
- Depressão
- Vontade de ingerir sal e alimentos salgados
- Hipoglicemia
- Ciclo menstrual irregular ou ausente
- Tetania devido ao excesso fosfato
- Adormecimento das extremidades, às vezes com paralisia dos mesmos pelo excesso potássio
- Eosinofilia
- Poliúria
CRISE ADDISONIANA:
Uma situação de stress como outra doença ou acidente pode agravar a insuficiência adrenal e causar uma crise addisoniana. No entanto, a causa mais comum é a interrupção abrupta do uso de corticosteróide exógeno.
Os sintomas podem incluir:
- Coloração marrom na língua e dentes (acúmulo ferro por hemólise)
- Dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome
- Vômitos e diarréia severos, resultando em desidratação
- Hipotensão que pode ser severa, levando a choque hemodinâmico
- Hipoglicemia
- Coma
Se não tratada, uma crise addisoniana pode ser fatal. Constitui uma Emergência Médica.
DIAGNÓSTICO
Em casos suspeitos de Doença de Addison, é necessário demonstrar que o nível sanguíneo dos hormônios adrenais está baixo e o nível de ACTH está elevado (refletindo que há estímulo da glândula hipofisária para adrenal, mas que esse não produz hormônios suficientes). Além disso, pode-se dosar o nível dos hormônios adrenais, que permanecerão baixos após o estímulo da glândula co hormônio hipofisário sintético.
Além do diagnóstico da insuficiência adrenal, é necessário investigar a sua causa. A doença autoimune pode ser investigada com a pesquisa de anticorpos para 21-hidroxilase, uma enzima envolvida na produção de cortisol e aldosterona.
No Brasil é responsável por cerca de 50% dos casos.
O restante dos casos são devidos a Tuberculose, HIV, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, câncer metastático e hiperplasia adrenal congênita.
A Doença de Addison pode ser uma manifestação de uma síndrome poliendócrina autoimune quando há outras reações autoimunes contra órgãos. Assim, pode estar associada a hipotireoidismo, diabetes mellitus tipo 1m vitiligo, alopecia e doença celíaca.
TRATAMENTO
Reposição do cortisol e da aldosterona, além do tratamento da causa de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência adrenal.
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